病例-病史摘要
5岁儿童，因身材矮小，生长发育迟缓就诊，外院抽血化验示生长激素水平降低，在本中心行垂体平扫及增强磁共振扫描。
· 中心的影像资料分析 ·
增强MRI检查
展开剩余82%MRI表现：
垂体体积缩小，高度约2.0mm，上缘平直，垂体前叶信号尚均匀，未见局灶性异常信号，神经垂体可见异位于漏斗隐窝底部，T1WI呈高信号。垂体柄纤细局部缺如，增强扫描亦未见显示。视交叉未见明显受压改变。鞍旁及鞍上其它结构未见异常。
MRI诊断：
垂体前叶体积较小、神经垂体异位，垂体柄纤细局部缺如，符合垂体柄阻断综合征，请结合临床。
垂体柄阻断综合征
(Pituitary Stalk Interruption Syndrome, PSIS)
概 述
垂体柄阻断综合征(Pituitary Stalk Interruption Syndrome, PSIS) 是垂体柄横断，下丘脑分泌的激素无法通过垂体门脉系统作用于垂体前叶所致的一系列临床症候群。
垂体的正常解剖图
发病机制
垂体柄中断后，下丘脑相关激素不能到达垂体及垂体的反馈机制被破坏，引起生长发育迟缓。其原因复杂，机制也不甚清楚，目前认为有以下因素：
1、围产期异常，如难产、足先露、臀位产、窒息、新生儿期或早发的低氧血症等造成垂体不同形式的损伤。
2、缺血缺氧导致的垂体及垂体柄缺血、梗死。
3、颅脑外伤、鞍区手术、产伤(如产钳或徒手拖拽等助产方式)等造成垂体柄断裂。
4、与遗传因素以及胚胎发育异常有关。
临床及影像诊断
PSIS在活产新生儿的发病率为1/10000~1/4000。男性更常见，男女比约3:1。
患者多表现为6~10岁后出现生长迟缓甚至停滞，身材矮小、面容形体呈幼稚型，第2性征不出现，但智力水平无明显落后。
激素缺乏包括单一生长激素缺乏(IGHD)和多垂体激素缺乏( CPHD)。单一激素缺乏症(常为生长激素缺乏)的患者表现为不同程度的发育延迟，而多种激素缺乏症的患者表现为全垂体功能减退症相关的症状，伴或不伴尿崩症。
01、正常垂体的MRI表现
新生儿期垂体由于泌乳素细胞增生等因素呈T1WI高信号表现。自出生两个月后，垂体前叶逐变为T1WI与大脑白质信号一致。垂体后叶仍为 T1WI高信号表现，压脂序列信号强度不减低，考虑与抗利尿激素等神经内分泌颗粒积聚有关。垂体柄呈等信号表现，与前叶相当，由上而下逐渐变细，呈条状与垂体相连续。
垂体柄横径在视交叉处约3mm，插入处约2mm，青春期和孕期增粗，但横径不超过4mm。
垂体后叶高信号是神经垂体功能的标志，说明下丘脑一垂体轴的完整性。但正常人中10%神经垂体高信号缺如。
02、垂体柄阻断综合征的MRI表现
① 垂体柄缺如或明显变细。
② 垂体后叶异位：垂体窝内垂体后叶高信号消失，异位至第三脑室漏斗隐窝或正中隆起区，表现为小结节状短T1高信号，信号强度与正常垂体后叶相似，在FLAIR T1WI脂肪抑制序列上更为突出。垂体后叶异位是PSIS的特征性的标志。
③ 垂体前叶发育不良及小蝶鞍。
MRI检查：垂体后叶在平扫T1WI表现为特征性高信号，平扫T1WI矢状位和冠状位薄层扫描可清晰显示垂体后叶高信号，是诊断垂体后叶异位的重要扫描序列。
增强T1WI垂体前叶及垂体柄明显强化，可更好的显示垂体前叶发育不良，垂体柄缺如或明显变细。
以下病例展示来自文献：
鉴别诊断
01、空泡蝶鞍
垂体体积缩小，垂体窝被脑脊液信号占据，垂体柄可达鞍底，无垂体柄中断及垂体后叶异位表现。如下图：
02、正常人
正常人也可有一定比例后叶高信号消失，与年龄及扫描时层面、部分容积相关，可通过观察垂体前后叶及垂体柄形态等鉴别。
治 疗
PSIS是一种特殊的垂体功能减退症，其治疗原则也基本相同，即激素替代治疗。
对于确诊的患者，激素替代治疗为重要方法，而且激素的种类和剂量应该全面合理。
总 结
对于身材矮小、生长发育迟缓的患儿可及早行垂体MRI平扫及增强扫描，观察垂体的结构是否异常，结合临床激素化验明确诊断，及早治疗。
参考文献：
[1]龚良庚,肖新兰,谢理玲,等.MRI对垂体柄阻断综合征的诊断价值.中华放射学杂志,2008,42(7):706-708.
[2]程华，曾津津，李航,等.垂体柄阻断综合征的MRI表现及与临床意义的相关性研究.临床放射学杂志,2008,27(6):821-824.
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